La déformation (ou maladie) de Madelung est une pathologie rare causée par une fermeture partielle et prématurée du cartilage de croissance distal du radius, au cours de la croissance.
Elle se manifeste par un radius court et incurvé et un cubitus long, provoquant une subluxation postérieure de l’exptrémité du cubitus, et limitant la mobilité du poignet et du coude.
La déformation, uni ou bilatérale, peut être détectée à l’examen clinique dès l’enfance ou au début de l’adolescence (de 8 à 12 ans). Elle est plus fréquente chez les filles.
Description anatomique
La maladie de Madelung est due à une désorganisation de la croissance de l’épiphyse du radius, qui provoque son incurvation et une soudure (épiphysiodèse) prématurée, avec un retard de développement du cubitus et des parties antérieures de l’épiphyse radiale inférieure.
Il en résulte une bascule antérieure de la surface articulaire distale radio-cubitale, un déplacement antérieur de la main et du poignet, une subluxation postérieure du cubitus, avec un aspect triangulaire des os du carpe (carpe ogival).
Causes de la maladie de Madelung
La maladie de Madelung peut avoir une origine post-traumatique, dysplasique, génétique, ou être idiopathique. La déformation unilatérale, rare, est en général d’origine post-traumatique, due à des lésions de l’épiphyse radiale ou à une charge excessive et répétée de l’articulation immature. Les causes dysplasiques sont la maladie des exostoses multiples ou le syndrome nail-patella.
La maladie de Madelung bilatérale est un signe clinique majeur de la dyschondrostéose de Léri-Weill et occasionnel du syndrome de Turner. La maladie de Madelung peut aussi être isolée, ou faire partie de maladies génétiques comme la dyschondrostéose – néphropathie et la brachydactylie de type C. Des causes environnementales (traumatisme et infection) ont aussi été rapportées.
Signes et symptômes de la maladie de Madelung
Les conséquences cliniques de cette anomalie anatomique sont marquées par une tête ulnaire anormalement proéminente en région dorsale. Les patients se plaignent tout d’abord de l’aspect inesthétique de leur poignet.
Sur le plan fonctionnel, une limitation de la mobilité qui peut être très variable en fonction des sujets et de la sévérité de la déformation. Souvent, les amplitudes articulaires sont limitées, essentiellement en supination, en dorsiflexion et en abduction-adduction. En revanche, la pronation et la flexion sont en général normales.
Rarement, et de manière tardive, certains patients peuvent présenter une arthrose sur ce poignet déformé.
Stades de gravité de la déformation
Dans cette affection, il faut différencier la forme sévère et la forme modérée. Dans la forme sévère, on observe une rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l’articulation radio-ulnaire distale regarde vers l’arrière.
Dans les formes modérées, on n’observe pas cette rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l’articulation radio-ulnaire distale ne regarde pas vers l’arrière, mais vers le côté ulnaire, comme c’est le cas dans un poignet normal. Dans ces formes modérées, le radius est simplement « courbé » en avant, c’est-à-dire avec un excès majeur d’anteversion de la glène radiale.
Prise en charge et traitement
Elles dépendent de la motivation du patient et du degré de sévérité de la maladie. Le patient doit être demandeur d’une intervention. Il n’y a pas lieu de pratiquer de chirurgie préventive étant donné qu’il n’est pas clairement établi que la déformation de Madelung évolue vers l’arthrose, et que rien ne prouve que la chirurgie ait un quelconque rôle dans la prévention de cette arthrose.
Dans la forme modérée, qui est la plus fréquente, une correction (ostéotomie) isolée du cubitus suffit le plus souvent à restaurer l’anatomie de l’articulation radio-ulnaire distale.
Dans la forme sévère, il faut ajouter une ostéotomie d’horizontalisationdérotation du radius distal (visant à remettre la surface articulaire radiale de la radio-ulnaire distale en face de la tête cubitale). Il n’y a aucune place pour le traitement orthopédique dans cette affection. La chirurgie peut être proposée dès la fermeture du cartilage de croissance du radius distal.
Soins post-opératoires
Une immobilisation plâtrée bloquant la prono-supination est laissée en place durant six semaines. À la sixième semaine, on procède à l’ablation des broches. Une rééducation douce de conservation-récupération des amplitudes articulaires est commencée dès l’ablation du plâtre et des broches.
Références : Revue orthopédie pédiatrique. Orphanet |
Lire aussi : |
. Arthrose du poignet – Quels traitements ? |
. Fracture Pouteau-Colles |
. Syndrome du canal carpien |
Bonsoir, je vous remercie pour cet article.
Depuis longtemps j’ai cru que je suis la seule à avoir ce genre de déformations au niveau du poignet. Cela fait des années que j’ai consulté deux orthopédistes, le premier me disait que c’est héréditaire et m’envoit chez le second, ce dernier m’examine à la première consultation et me demande de revenir avec ma mère à la prochaine consultation pour lui poser quelques questions concernant l’histoire de l’évolution de ma déformation. Je ne suis pas revenue chez ce médecin, parce que j’avais tellement peur. Aujourd’hui, j’ai 22 ans et ai toujours peur, parce que je sais que dans tous les cas il y aura recours à la chirurgie, j’ai peur de cette chirurgie ou plutôt des conséquences, je me posais toujours la question : » que va-t-il se passer en post-chirurgie ? » C’est cette question et ma peur qui m’ont empêchées de revenir chez l’orthopédiste, je sais que ce n’est pas évident mais j’ai toujours cette peur. Sachant que je n’ai pas du tout des antécédents familliaux, j’aimerais savoir quelles sont ces causes environnementales qui peuvent causer cette maladie? Merci.
Bonjour, tu as cette maladie toi aussi comment cela a évolué . Et quels spécialiste à tu vu ? À tu des symptômes mal aux poignet ou certains sport que tu évite de pratiquer à cause de ça
J’avais des douleurs à l’âge de 3ans, 3ans et demi, mais qui disparaissaient rapidement, maintenant, je n’ai aucune douleur, aucune gêne, je fais mes tâches le plus normalement avec, mais toujours avec une déformation bien apparue
Bonjour, moi aussi j’ai cette maladie mais pas au niveau des poignets mais des coudes, je n’ai pas les bras droit (je suis tordue)….. Sa me gêne dans certain mouvement. Je ne suis fait opérer d’un coude car je ne pouvais plus rien porter, l’opération a consister de couper la tête du radius, je n’ai pas récupérer complétement au niveau du mouvement mais je peux porter et m’en servir presque normalement. Par contre cette maladie est congénital car dans ma famille on est 3 sur 5 enfants à avoir des déformations au niveau des bras ou poignet et j’ai 3 enfants et un des trois à cette malformation, mais on fait avec.
J’ai cette maladie il est prévu qu’on m’opère dans les mois suivants.j’ai a peu près les symptômes du syndrome de tuner c’est-à-dire la peau du coup strillée,la poitrine en bouclier, les seins qui ce sont pas bien developpés,souvent des maux au niveau des ovaires et aussi des tâches qui son apparues sur ma jambes gauche, j’ai souvent des torticolis, des sensations bizarres dans mon cubitus,je me fatigue vite quand je fais des travaux un peu trop dures et aussi quand j’écris.avant quand j’étais petite, j’étais assez potelé aujourd’hui j’aurai 19ans en août et je n’ai pris aucun kg depuis des années… Je suis assez mince j’espère que je vais pas être paralysé plus tard et j’espère aussi que l’axe de mon poignet sera corrigé pour pouvoir mieux vivre.j’ai une question après l’opération peut on retrouver des avant bras totalement correcte au niveau esthétique ? Merci de me répondre j’ai vraiment besoin de vos réponses parce que j’angoisse beaucoup pour le résultat. merci😊
Bjr j ai 45 ans et j ai la même chose aux 2 poignets depuis l âge de 10 ans ….j ai tjrs réussit à vivre avec, l esthétique ne m a jamais gêné par contre les douleurs arrivent de plus en plus d années en années, j ai une faiblesse musculaire aux 2 poignets
J ai souvent mal parfois jusqu en haut de l épaule . Je ne fais plus de sport style volley, il m est difficile depuis quelques mois de jouer à la pétanque (un de mes hobbits :() je n arrive plus a jouer du piano, saxo ou très peu de temps . Je repasse quasi plus. Éplucher une pomme de terre devient un gros effort !!! L opération n a jamais été envisageable n étant pas si « handicapé » selon les médecins . Bientôt je dois recevoir des infiltrations dans le poignet droit on verra bien si cela me soulage un peu. Voilà je voulais partager cela avec vous car je vois qu il y’a bcp de personnes ayant cette maladie de Madelung.
Merci .
Bonsoir moi aussi j’ai cette maladie et moi aussi là douleur Est tellement intense que parfois la douleur monté jusqu’à l’épaule je prends dès anti inflammatoire pour la douleur le chirurgien dès mains ne veux pas me faire des chirurgies le spécialiste de la main à l’hôpital Bichat ma dit que c’était trop Tard pour me soigner que les os d’adultes sont difficiles à opéré cela aurait quand jeté une enfant c’était plus facile os enfants que adultes car adultes il à peur que ce qu’il répare d’un côté ça cassé de l’autre que ça me complique+ là Vie Donc ils a dessere les nodules pour soulager Un peu et c’est tout ce qu’il peut faire pour moi Donc voilà
Bonjour, j’ai été diagnostiqué il y a 1 an et demie maintenant, suite à une grossesse, nous sommes dans l’attente des résultats pour ma fille. J’ai 25 ans, la dyschondrosteose de leri weill est pour moi une pathologie handicapante, douleurs aux poignets, bras, dos, difficulté à porter des objets, l’epluchage des pommes de terre devient également une vrai corvée. Vu mon âge je m’inquiète énormément pour mon avenir ainsi que celui de ma fille. Je suis actuellement en recherche de reconversion professionnelle puisque physiquement je ne peux plus continuer mon métier. Des personnes dans le même cas ? Quelles ont été les solutions ? Je vous remercie.
Bonjour à tous,
Je m’appelle Nicole, je viens de fêter mes 69 ans et je suis comme vous tous, j’ai la madelung depuis ma naissance, mais elle a étè découverte à mes 14/15 ans. Tous les médecins et spécialistes se contredisent…moi aussi je suis souvent fatiguée, normal, ayant des avant bras raccourcis et les mouvements limités à cause des poignets proéminents . C’est visible, j’ai également une scoliose, les genoux aussi sont atteint….toute ma vie je me suis battue pour faire reconnaître cette maladie invalidante et handicapant. Aujourd’hui encore , je me bats contre l’administration. J’ai étè reconnue travailleur handicapé catégorie B en 1984, j’ai eu un reclassement professionnel « secrétaire , comptable »
Je devais travailler à mi-temps , bien souvent sous surveillance médicale. Année après année, j’ai obtenu un taux d’invalidité 40% puis 60% et enfin 80%…à ma retraite….mais jamais je n’ai eu une allocation adulte handicapée, au moment de prendre ma retraite, on m’a encore refusée le complément d’invalidité.
Ce qui fait que je vis avec une modeste retraite de 880e par mois. Et depuis 10 ans j’ai une ostéoporose sévère ( -4,5)…..un conseil, faite une ostéodensitométrie le plus tôt possible, car je pense que l’ostéoporose est liée à la Madelung…
Bon courage à vous tous, et peut être à bientôt
Bonjour madame je suis attente de la maladie de madelung je viens de voir votre commentaire pouvez vous me contacter par mail échanger de vos problème car je suis dans la même situation que vous.
Cordialement.
Bonjour,
Nous pouvons en discuté si vous le souhaitez?
Je suis également atteinte de cette maladie depuis ma naissance.
Cordialement
Bonjour je suis atteinte de la maladie de Madelung depuis ma naissance, j’ai 22 ans et j’ai un consulté un chirurgien sur l’union à Toulouse il m’a dit qu’il pouvait m’opérer et bien évidement j’ai peur.. peur de souffrir encore plus ou bien de ne plus pouvoir bouger mon poignet. Sachant que j’ai souvent des rhumatismes qui m’handicap. Je souhaiterai savoir si une personne avec cette maladie comme la mienne c’est faite opérer et comment cela c’est passer.
Merci à vous
Bonjour,
J’ai aussi consulté à l’Union et j’hésite..
Où en êtes vous?
Bonjour, ma fille (16 ans) a la maladie de Madelung suite à une délétion du gène de SHOX. Nous cherchons un médecin spécialisé dans cette pathologie et/ou une association vers qui pourrions nous tourner pour connaître les solutions à apporter et les conséquences à long terme.
Bonjour,
j’ai 30 ans et atteinte de la maladie de madelung des deux poignets… on m’a détecté la maladie vers 25 ans lorsque j’étais à l’école d’aide soignante. Evidemment j’au dû arrêter l’école car le spécialiste m’avait bien expliqué que je ne pouvais pas exercer en tant qu’aide soignante 🙁 Du coup j’ai du tout reprendre à zéro et me réorienter dans ma vie professionnelle. J’ai de plus en plus mal aux poignets et cela devient de plus en plus gênant ! J’ai vu plusieurs chirurgiens qui m’ont dit d’attendre jusqu’à ce que la douleur soit insupportable…Du coup ben je souffre et j’ai peur car l’opération n’est pas fiable à 100%.
Je sais pas pour vous mes es-ce que vous avez toujours des douleurs malgré les opérations ? Et les personnes qui ne se sont pas fait opérés avez vous de plus en plus de douleurs ?
Bonjour a tous, dans mes souvenirs, on a decouvert a environ 11ans ma deformation de madelung aux poignets, donc bilateral.
J’ai 35 ans et ai toujours travaille en restauration… la peine, je connais bien oui. Pas de yoga pour moi, plus de volley, de boxe ou de basket, ca fait trop mal.. Au travail, je suis maintenant manager en australie mais lorsque je porte les assiettes, aie aie aie. parfois apres 10sec j’ai peur de tout lacher. De part ma profession, j’ai malheuresement du compenser avec mes bras, mes epaules, mon dos. Je me fais masser reculierement mais c’est une prise en charge de soi a effecuter au quotidien, dans chaque mouvement, meme la conduite manuelle parfois. il y a 4 ans j’ai rencontre un medecin qui etait d’accord et enthousiaste pour m’operer mais j’ai eu peur.. l’argent et le temps d’abord et puis, si mon corps a mit 35 ans et s’est forme ainsi, une operation le changerait si soudainement, ne serait ce pas pire?
contente de discuter avec d’autres dans mon cas. n’hesitez pas a me contacter
Bonjour, à toutes, voilà, je peux peut-être vous aider, j’ai 52 ans, je suis atteinte de Madelung depuis mon plus jeune âge. Alors que je m’éclatais à l’école avec des sports divers, j’ai été obligée de m’arrêter, car je me trouvais avec des poignets et les doigts gonflés et douloureux ! Après plusieurs radios, on a même demandé à mes parents s’ils ne me bâtaient pas lol ! À 23 ans, j’ai eu mon troisième enfant et j’ai commencé à ne plus pouvoir les portés les habillés les chaussés, une vraie galère. De peur de l’ignorance des médecins à cette époque, je suis resté longtemps sans réponse médicale. Puis ma fille à développé la même formation, j’ai donc parcourue tous les professeurs des bouches du Rhône et du Vaucluse. J’ai fini par avoir des versions identiques et surtout un chirurgien qui ne faisait que les opérations sur les Madelung. Aujourd’hui, je suis opérée du poignet gauche, mais pas de la droite membre dominant. (trop de contraintes les soins avec trois enfants en bas âge) Tout, c’est très bien passer, j’ai pu reprendre le travail utiliser ma main gauche avec beaucoup plus de force et surtout beaucoup moins de douleur. Malheureusement, j’ai eu un accident du travail sur ma main gauche qui a précipité des blessures sur les extenseurs que nous aurons surement toutes à mon âge d’aujourd’hui. Bref, je n’ai pas voulu revoir un chirurgien pour le moment, mais je vais surement y être obligé, car mon coude gauche s’est luxé cet hiver du coup les douleurs sont plus fréquente et je dois faire attention à mes mouvements. Sinon j’aurais passé déjà la moitié de ma vie avec une main bien. En ce qui concerne les douleurs, j’ai après mon accident développé une fibromyalgie donc je ne vous parlerez pas de mes dernières 10 années. Sinon avant, c’était génial. Bon courage à toutes et n’hésite pas à vous faire soigner par de bons chirurgiens…