La syndactylie est une malformation congénitale assez fréquente, elle correspond à une fusion de deux ou plusieurs doigts adjacents, pour lesquels la peau voire le squelette et les tissus mous peuvent être intéressés.
L’incidence de cette malformation est d’une naissance sur 2 000 à 2 500 avec une bilatéralité dans 50 % des cas. 10 % à 40 % des patients présentent des antécédents familiaux dont la transmission est autosomique dominante à pénétrance variable.
Quelle est la cause de la syndactylie ?
Pendant le développement embryonnaire normal, les doigts forment des condensations de mésoderme dans la palette terminale du membre. Ces condensations se différencient en doigts, et les espaces interdigitaux se creusent depuis l’extrémité distale en remontant proximalement.
Ce processus d’apoptose se produit entre la 6e et 8e semaine de vie embryonnaire, et une anomalie dans cette séquence entraîne une absence partielle ou complète de séparation des doigts c’est-à-dire une syndactylie.
Quelles sont les différentes variétés de la syndactylie ?
On distingue ainsi plusieurs types de syndactylies.
• Syndactylie complète et incomplète
Les syndactylies sont dites complètes lorsque l’accolement concerne la totalité de la longueur des doigts adjacents, les syndactylies incomplètes préservant un espace interdigital.
• Syndactylie simple et complexe
Les syndactylies simples n’affectent que la peau, et elles sont distinctes des syndactylies complexes qui concernent également le squelette. Les structures neurovasculaires et tendineuses sont habituellement indépendantes dans les syndactylies simples. À l’inverse, la fréquence des variations anatomiques de ces structures augmente avec la complexité de la syndactylie.
Diagnostic et traitement de la syndactylie
Le diagnostic se fait généralement à la naissance et c’est une malformation que l’on peut opérer très tôt. Il est préférable que le programme chirurgical soit terminé avant que l’enfant ne soit scolarisé (3 ans). Mais, les enfants sont souvent opérés vers l’âge de 10 à 12 mois.
C’est une chirurgie avec laquelle on obtient généralement de très bons résultats. Après l’opération, on distingue parfois à peine une petite cicatrice.
La séparation se fait par des incisions digitales en zig-zag palmaires et dorsales en miroir qui ont fait la preuve de leur efficacité sur la prévention des brides rétractiles.
b. Incision palmaire, avec les lambeaux triangulaires qui sont dessinés en miroir par rapport aux lambeaux dorsaux. La terminaison à la base des doigts se fait en « T », ou en « ancre de marine ».
La confection d’une commissure souple nécessite une peau de bonne qualité à l’aide de lambeaux locaux afin d’éviter à tout prix l’utilisation de greffes cutanées à ce niveau qui aboutissent fréquemment à une cicatrice rétractile. Privilégier l’utilisation de greffe cutanée prélevée aux dépens de l’éminence hypothénar afin d’éviter une pigmentation secondaire.
Le dégraissage interdigital et des lambeaux triangulaires permet de minimiser le recours aux greffes complémentaires tout en améliorant l’aspect esthétique.
Pansement chirurgical
Il ne faut pas le déléguer, cette dernière étape étant particulièrement importante. Effectivement, l’enfant va garder le même pansement pendant toute la cicatrisation, c’est-àdire une quinzaine de jours.
Il doit permettre d’appliquer correctement les greffes cutanées, de drainer par capillarité les petits saignements, être suffisamment respirant pour éviter la macération et suffisamment robuste pour résister pendant quinze jours aux différents mouvements de l’enfant.
Merci docteur