Déformation de Madelung : causes, symptômes et traitement

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La déformation (ou maladie) de Madelung est une pathologie rare causée par une fermeture partielle et prématurée du cartilage de croissance distal du radius, au cours de la croissance.

Elle se manifeste par un radius court et incurvé et un cubitus long, provoquant une subluxation postérieure de l’exptrémité du cubitus, et limitant la mobilité du poignet et du coude.

La déformation, uni ou bilatérale, peut être détectée à l’examen clinique dès l’enfance ou au début de l’adolescence (de 8 à 12 ans). Elle est plus fréquente chez les filles.

Description anatomique

La maladie de Madelung est due à une désorganisation de la croissance de l’épiphyse du radius, qui provoque son incurvation et une soudure (épiphysiodèse) prématurée, avec un retard de développement du cubitus et des parties antérieures de l’épiphyse radiale inférieure.

Il en résulte une bascule antérieure de la surface articulaire distale radio-cubitale, un déplacement antérieur de la main et du poignet, une subluxation postérieure du cubitus, avec un aspect triangulaire des os du carpe (carpe ogival).

Aspect radiographique de face et de profil d’une déformation de Madelung.

Causes de la maladie de Madelung

La maladie de Madelung peut avoir une origine post-traumatique, dysplasique, génétique, ou être idiopathique. La déformation unilatérale, rare, est en général d’origine post-traumatique, due à des lésions de l’épiphyse radiale ou à une charge excessive et répétée de l’articulation immature. Les causes dysplasiques sont la maladie des exostoses multiples ou le syndrome nail-patella.

La maladie de Madelung bilatérale est un signe clinique majeur de la dyschondrostéose de Léri-Weill et occasionnel du syndrome de Turner. La maladie de Madelung peut aussi être isolée, ou faire partie de maladies génétiques comme la dyschondrostéose – néphropathie et la brachydactylie de type C. Des causes environnementales (traumatisme et infection) ont aussi été rapportées.

Signes et symptômes de la maladie de Madelung

Les conséquences cliniques de cette anomalie anatomique sont marquées par une tête ulnaire anormalement proéminente en région dorsale. Les patients se plaignent tout d’abord de l’aspect inesthétique de leur poignet.

Sur le plan fonctionnel, une limitation de la mobilité qui peut être très variable en fonction des sujets et de la sévérité de la déformation. Souvent, les amplitudes articulaires sont limitées, essentiellement en supination, en dorsiflexion et en abduction-adduction. En revanche, la pronation et la flexion sont en général normales.

A. Aspect clinique du poignet avec une proéminence de la tete cubitale. B. Limitation de la supination. C. Subluxation postérieure de l’articulation radio-cubitale.

Rarement, et de manière tardive, certains patients peuvent présenter une arthrose sur ce poignet déformé.

Stades de gravité de la déformation

Dans cette affection, il faut différencier la forme sévère et la forme modérée. Dans la forme sévère, on observe une rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l’articulation radio-ulnaire distale regarde vers l’arrière.

Dans les formes modérées, on n’observe pas cette rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l’articulation radio-ulnaire distale ne regarde pas vers l’arrière, mais vers le côté ulnaire, comme c’est le cas dans un poignet normal. Dans ces formes modérées, le radius est simplement « courbé » en avant, c’est-à-dire avec un excès majeur d’anteversion de la glène radiale.

Prise en charge et traitement

Elles dépendent de la motivation du patient et du degré de sévérité de la maladie. Le patient doit être demandeur d’une intervention. Il n’y a pas lieu de pratiquer de chirurgie préventive étant donné qu’il n’est pas clairement établi que la déformation de Madelung évolue vers l’arthrose, et que rien ne prouve que la chirurgie ait un quelconque rôle dans la prévention de cette arthrose.

Dans la forme modérée, qui est la plus fréquente, une correction (ostéotomie) isolée du cubitus suffit le plus souvent à restaurer l’anatomie de l’articulation radio-ulnaire distale.

Différentes techniques de correction du cubitus.

Dans la forme sévère, il faut ajouter une ostéotomie d’horizontalisationdérotation du radius distal (visant à remettre la surface articulaire radiale de la radio-ulnaire distale en face de la tête cubitale). Il n’y a aucune place pour le traitement orthopédique dans cette affection. La chirurgie peut être proposée dès la fermeture du cartilage de croissance du radius distal.

Soins post-opératoires

Une immobilisation plâtrée bloquant la prono-supination est laissée en place durant six semaines. À la sixième semaine, on procède à l’ablation des broches. Une rééducation douce de conservation-récupération des amplitudes articulaires est commencée dès l’ablation du plâtre et des broches.

Références : Revue orthopédie pédiatrique. Orphanet

6 COMMENTAIRES

  1. Bonsoir, je vous remercie pour cet article.
    Depuis longtemps j’ai cru que je suis la seule à avoir ce genre de déformations au niveau du poignet. Cela fait des années que j’ai consulté deux orthopédistes, le premier me disait que c’est héréditaire et m’envoit chez le second, ce dernier m’examine à la première consultation et me demande de revenir avec ma mère à la prochaine consultation pour lui poser quelques questions concernant l’histoire de l’évolution de ma déformation. Je ne suis pas revenue chez ce médecin, parce que j’avais tellement peur. Aujourd’hui, j’ai 22 ans et ai toujours peur, parce que je sais que dans tous les cas il y aura recours à la chirurgie, j’ai peur de cette chirurgie ou plutôt des conséquences, je me posais toujours la question : » que va-t-il se passer en post-chirurgie ? » C’est cette question et ma peur qui m’ont empêchées de revenir chez l’orthopédiste, je sais que ce n’est pas évident mais j’ai toujours cette peur. Sachant que je n’ai pas du tout des antécédents familliaux, j’aimerais savoir quelles sont ces causes environnementales qui peuvent causer cette maladie? Merci.

    • Bonjour, tu as cette maladie toi aussi comment cela a évolué . Et quels spécialiste à tu vu ? À tu des symptômes mal aux poignet ou certains sport que tu évite de pratiquer à cause de ça

  2. J’avais des douleurs à l’âge de 3ans, 3ans et demi, mais qui disparaissaient rapidement, maintenant, je n’ai aucune douleur, aucune gêne, je fais mes tâches le plus normalement avec, mais toujours avec une déformation bien apparue

  3. Bonjour, moi aussi j’ai cette maladie mais pas au niveau des poignets mais des coudes, je n’ai pas les bras droit (je suis tordue)….. Sa me gêne dans certain mouvement. Je ne suis fait opérer d’un coude car je ne pouvais plus rien porter, l’opération a consister de couper la tête du radius, je n’ai pas récupérer complétement au niveau du mouvement mais je peux porter et m’en servir presque normalement. Par contre cette maladie est congénital car dans ma famille on est 3 sur 5 enfants à avoir des déformations au niveau des bras ou poignet et j’ai 3 enfants et un des trois à cette malformation, mais on fait avec.

  4. J’ai cette maladie il est prévu qu’on m’opère dans les mois suivants.j’ai a peu près les symptômes du syndrome de tuner c’est-à-dire la peau du coup strillée,la poitrine en bouclier, les seins qui ce sont pas bien developpés,souvent des maux au niveau des ovaires et aussi des tâches qui son apparues sur ma jambes gauche, j’ai souvent des torticolis, des sensations bizarres dans mon cubitus,je me fatigue vite quand je fais des travaux un peu trop dures et aussi quand j’écris.avant quand j’étais petite, j’étais assez potelé aujourd’hui j’aurai 19ans en août et je n’ai pris aucun kg depuis des années… Je suis assez mince j’espère que je vais pas être paralysé plus tard et j’espère aussi que l’axe de mon poignet sera corrigé pour pouvoir mieux vivre.j’ai une question après l’opération peut on retrouver des avant bras totalement correcte au niveau esthétique ? Merci de me répondre j’ai vraiment besoin de vos réponses parce que j’angoisse beaucoup pour le résultat. merci😊

  5. Bjr j ai 45 ans et j ai la même chose aux 2 poignets depuis l âge de 10 ans ….j ai tjrs réussit à vivre avec, l esthétique ne m a jamais gêné par contre les douleurs arrivent de plus en plus d années en années, j ai une faiblesse musculaire aux 2 poignets
    J ai souvent mal parfois jusqu en haut de l épaule . Je ne fais plus de sport style volley, il m est difficile depuis quelques mois de jouer à la pétanque (un de mes hobbits :() je n arrive plus a jouer du piano, saxo ou très peu de temps . Je repasse quasi plus. Éplucher une pomme de terre devient un gros effort !!! L opération n a jamais été envisageable n étant pas si « handicapé » selon les médecins . Bientôt je dois recevoir des infiltrations dans le poignet droit on verra bien si cela me soulage un peu. Voilà je voulais partager cela avec vous car je vois qu il y’a bcp de personnes ayant cette maladie de Madelung.
    Merci .

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